Erythremia

Vaskulitída

Materiály sú publikované iba na informačné účely a nie sú to liečebné predpisy! Odporúčame, aby ste sa vo vašej nemocnici poradili s hematológom!

Spoluautori: Natalia Markovets, hematológ

Erytémia je krvná abnormalita, pri ktorej sa červené krvinky a ďalšie bunky objavujú vo veľkom počte. Pri včasnej diagnóze a kompetentnej liečbe tohto onkologického ochorenia sa môžete spoľahnúť na dlhodobú remisiu..

obsah:

Štruktúra krvotvorných buniek v tejto patológii je úplne normálna. Ich počet sa však ďalej zvyšuje, takže sa zvyšuje viskozita. Výsledkom je, že krv začína prúdiť pomalšie, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín. V dôsledku toho je narušený krvný obeh a dochádza k hypoxii..

Polycythemia vera je ďalšie meno pre erytrémiu. Inými slovami, máme chronickú leukémiu..

Patológiu môžete určiť pohľadom na tvár osoby trpiacej erytémiou: bude začervenaná. Krvný test zvyčajne potvrdzuje predpoklad.

Dôležité! Sčervenanie môže byť tiež spôsobené inými príčinami, napríklad zvýšeným krvným tlakom. Emocionálni ľudia sa často začervenajú. Ale také sčervenanie rýchlo prechádza, ale s erytémiou to bude trvať dlho.

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v 19. storočí Dr. Vakezom, teda iným menom - Vakezova choroba. V 20. storočí prevzal tento záväzok Osler, ktorý študoval patogenézu a opísal ju. Ochorenie je zriedkavé - asi 1 osoba z 25 000. Bolo zaznamenané, že u starších mužov (nad 60 rokov) je erytrémia častá, ale vek nie je prekážkou patológie. Zistilo sa, že erytrémia sa nedotýka malých detí, a ak sa zistí, naznačuje to ďalšie ochorenie, napríklad toxickú dyspepsiu..

Oslerova navrhnutá patogenéza erytrémie, ktorá sa stále používa vo vedeckých prácach

Už bolo povedané, že erytrémia sa týka leukémie. Preto má veľa ľudí horúcu otázku: je rakovina erytrémie alebo nie? Najprv by sa malo objasniť, že rakovina je nádor vznikajúci v isepiteliálnych tkanivách a erytémia v krvných tkanivách. Áno, nádor je zhubný, ale zmena buniek je vysoká a priebeh patológie je benígny až do určitého času.

Dôležité! Nezhubný priebeh bude iba vtedy, ak sa predpísaná liečba začne včas a pacient bude dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Video o polycytémii vera (erytrémia)

Akonáhle sa erytropoéza začne meniť, prejavy choroby sa zhoršujú a priebeh sa stáva malígnym. Presná predpoveď nemôže nikto povedať - všetko záleží na pokroku.

Kŕčové žily na nohách sa vyskytujú u starších aj mladých ľudí. Má veľa predpokladov: nesprávny spôsob života, výber v prospech nepohodlnej obuvi a odevov, väčšinu času v sede a dokonca dedičnosť. V závislosti od závažnosti ochorenia sa vyžaduje vhodná liečba: od cvičenia, masáže a liekov po chirurgický zákrok.

Dôvody

Každý, kto čelí chorobe, sa pýta, prečo je. Ak zistíte príčinu patológie, liečba sa môže zefektívniť. Keď však diagnostikujeme erytémiu (ochorenie krvi), hľadanie príčin nevedie k ničomu, ale k všetkému, pretože doteraz boli málo skúmané..

  • Existuje hypotéza, že v génoch sa tvoria abnormality, ale hľadanie takého génu ešte neprinieslo výsledky.
  • Existuje tiež predpoklad, že erytémia je spojená s porušením chromozomálneho aparátu. Spoľahlivé fakty však ešte neboli doručené..
  • Skupina vedcov tvrdí, že transformácie v kmeňových bunkách sú spojené s erytémiou.
  • Niektoré vzory boli zaznamenané. Ak bola babička chorá s erytrémiou, jej vnučka je ohrozená. Táto skutočnosť sa však týka iba blízkych príbuzných..

Dôležité! Patológie sú najčastejšie postihnuté staršie osoby. Ochorenie sa však môže vyvinúť aj u mladších ľudí. Medzi staršími ľuďmi erytrémia „uprednostňuje“ mužov a medzi mladými ľuďmi ženy. Je potrebné poznamenať, že mladí ľudia erytrémiu dosť ťažko tolerujú..

Symptomatické prejavy

Bolesť v pečeni je jedným z príznakov erytémie

Na rozdiel od príčin sú príznaky erytémie veľmi dobre preskúmané. Pacient má najčastejšie nasledujúce príznaky:

  • Únava (pocit, akoby vykladal vlak uhlím);
  • Znížený výkon;
  • Potí sa častejšie a intenzívnejšie ako obvykle;
  • Hlava zle bolí, závraty;
  • Problémy s pamäťou;
  • Znížený sluch.
  • Zhoršuje sa videnie;
  • V prstoch je bolesť (posypaná korením);
  • Aj končatiny sa zrania;
  • Telo je svrbivé, najmä ak sa osprchujete alebo horúcou kúpeľom;
  • Na koži sa občas objavujú vyrážky (podobne ako u úľov). Moje srdce krváca;
  • Pretože sa doštičky spolu s erytrocytmi hromadia a potom ničia v pečeni, zvyšuje sa v tejto oblasti bolesť;
  • Slezina sa tiež zväčšuje;
  • Začne sa tvoriť žalúdočný vred;
  • Je ťažké močiť;
  • Vyvíja sa diatéza kyseliny močovej, v dôsledku ktorej sa v oblasti pásu objavuje bolesť;
  • Kostná dreň rastie (hyperplázia). To vedie k dne a bolesti kĺbov;
  • V spojivkách môžu cievy prasknúť, čoho výsledkom je zrakové zrakové videnie;
  • Trombóza začína v tepnách a žilách;
  • Môžu sa objaviť aj kŕčové žily;
  • Osoba začne zreteľne krívať.

Červená tvár s erytémiou

Pretože imunitný systém je výrazne oslabený, infekcie ľahko prenikajú do tela. Dýchacie orgány sú ako prvé napadnuté. Len čo imunitný systém začne reagovať na mikróby, erytrocyty túto reakciu potlačia. Zmeny sa vyskytujú aj v centrálnom nervovom systéme (nespavosť).

Dôležité! Človek nemusí ani vedieť, že má erytémiu, pretože sa choroba vyvíja pomaly.

V priebehu času sa nepreberné množstvo prejavuje opuchnutými žilami, čerešňovou kožou a červenými očami. Vyvoláva sa príznak Kupermana - mäkký poschodie má jednu farbu, tvrdý poschodie má normálnu farbu. Je to spojené so spomalením krvného obehu.

Fázy choroby

Mali by ste vedieť, že v erytrémii sú 3 stupne:

  1. V prvej fáze prakticky neexistujú žiadne príznaky. Táto fáza môže trvať asi 5 rokov..
  2. V druhej etape, ktorá trvá asi 10 rokov (možno až 15 rokov), sa objavia príznaky, ale slezina sa zväčšuje až neskôr..
  3. V tretej etape je proces už viditeľný, pacient si sťažuje doslova na všetko. Bunky sa nemôžu meniť, a tak sa erytrémia mení z chronickej na akútnu leukémiu. Táto fáza sa nazýva terminál. Je to veľmi ťažké. Hemoroidy sa vyvíjajú, slezina môže prasknúť, imunitný systém je tak oslabený, že infekcie sa nedajú liečiť.

Dôležité! Pri erytrémii žije pacient v priemere asi 15 rokov, a ak vezmeme do úvahy, že choroba najčastejšie predstihuje 60-ročných, výhľad nie je taký zlý. Tretie štádium sa však môže zmeniť na akúkoľvek formu leukémie a prognóza závisí od tohto faktora..

Diagnostické metódy

Ak chcete zistiť erytémiu, musíte urobiť krvný test. Potom sa pozoruje zvýšenie počtu erytrocytov a ďalších buniek. Červené krvinky sú najčastejšie normálne, ale niekedy sa ich veľkosť začína meniť. Ak existuje veľa krvných doštičiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou má táto osoba erytémiu. V tomto prípade množstvo indikuje závažnosť priebehu choroby..

  • Lekári zistili, že erytémia hromadí kyselinu močovú. Na stanovenie jeho hladiny sa vykonáva biochemická analýza.
  • Pretože počet cirkulujúcich červených krviniek sa zvyšuje, lekár predpisuje štúdiu založenú na rádioaktívnom chróme na ich detekciu..
  • Okrem toho sa odoberie kostná dreň a pacient musí podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie, kde sa vyšetria pečeň a slezina..

Dôležité! Ukazovatele zdravého človeka a pacienta s erytrémiou sa líšia. Napríklad existuje veľa erytrocytov, zvyšuje sa aj hemoglobín.

Vo všeobecnosti rastie mnoho ukazovateľov: erytrocyty ovplyvňujú hematokrit a retikulocyty. Percento neutrofilov dosahuje 80. Erytrémia sa prejavuje zvýšeným hemoglobínom. Konečná diagnóza je však ovplyvnená údajmi získanými pri štúdiu kostnej drene..

Anémia alebo anémia je syndróm mnohých chorôb, ktoré môžu naznačovať primárnu léziu hematopoetického systému alebo nezávislú od tohto stavu, napríklad tehotenstva..

Erytémia a tehotenstvo

Ak žena nie je tehotná, ale jej bola diagnostikovaná erytrémia, stojí za pochopenie, že takýto stav túto chorobu zhorší. Tu sa vyžaduje lekárska konzultácia a hodnotenie rizika.

V prípade, že je žena tehotná, nemusí sa báť, že patológiu prenesie na dieťa. Dedičnosť erytrémie sa stále skúma. Ak bolo tehotenstvo asymptomatické, je nepravdepodobné, že by choroba mala na dieťa akýkoľvek účinok..

Liečebné činnosti

Po stanovení diagnózy je pacientovi diagnostikovaný všeobecný klinický obraz, štádium erytémie a zvyčajne je prijatý na hematologické oddelenie..

Liečba môže zahŕňať:

  • Aby sa červené telá znížili, vykonáva sa krvné krvácanie - raz denne alebo dva. Tento postup sa niekedy mení na erytrocytofézu..
  • Uskutočňujte liečbu cytostatikami (napríklad imifos).
  • Protidoštičkové látky sa tiež podávajú, ale opatrne, pri pohľade na ďalšie ukazovatele.

Dôležité! Každý prípad ochorenia je iný a liečba sa bude líšiť aj u pacientov. Ak sa choroba práve začala, potom človek môže žiť obvyklým spôsobom, postupujte podľa pokynov lekára: chôdza, menšie opaľovanie, fyzioterapia.

Výživa a strava

Jedálny lístok obsahuje obmedzenie živočíšnych bielkovín, zákaz konzumácie potravín obsahujúcich askorb a železo. Potraviny sa v zásade skladajú z mlieka a jeho derivátov, ako aj z rastlinných výrobkov. Deje sa tak tak, aby sa hemoglobín vrátil do normálu. Pri erytrémii sú zakázané červené potraviny (repa, paradajky). Vajcia, biele fazule, zelenina, orechy sú povolené.

Povolené potraviny pre erytrémiu

lieky

Svrbenie a zväčšenie sleziny sa zastaví pomocou cytostatík, ale najúčinnejším prostriedkom je rádioaktívny fosfor. Ďalej sa lieči monitorovanie. Ak bude úspešný, bude mať daná osoba do 2 - 5 rokov odpustenie.

Na zníženie množenia erytrocytov sa používa Imiphos. Jeden cyklus vyžaduje 500 - 600 mg. Odpustenie je 6-18 mesiacov. Avšak kvôli tomuto lieku dochádza k hemolýze..

Antikoagulanciá sa predpisujú iba v prípade zistenia trombózy. Fenilín sa najčastejšie predpisuje - 300 mg za deň. Zároveň sa však pozerajú na protrombínový index (nemali by sa znižovať o menej ako 60%).

Ak je erytrémia sprevádzaná dialýzou močoviny, potom sa používa alopurinol. Dávku predpisuje lekár, ale maximum je 1 gram. Je zakázané predpisovať liek v prípade zlyhania obličiek. Kurz je dlhý, odporúča sa veľa vody.

V druhom štádiu choroby je šťava šťuka, rybačka a strukoviny obmedzené. Mäso je tiež vylúčené /

Používanie tradičnej medicíny

Pacienti sa často pýtajú na možnosť liečby ľudovými liekmi. Ale všetko záleží na tom, ako bola diagnostikovaná skorá erytémia a začalo sa s liečbou. Cieľom tejto liečby je mať dlhú remisiu a vyhnúť sa tretej etape tak dlho, ako je to možné..

Dôležité! Aj keď choroba ustúpi, vráti sa. Preto sa dôrazne odporúča dodržiavať všetky rady lekára.

Existujú recepty, ktoré pomáhajú riediť krv, ale nie všetky z nich pracujú pre erytémiu. Koniec koncov, je spojená s kostnou dreňou, čo znamená, že sa musíte poradiť s lekárom o tradičnej medicíne.

Nezabudnite, že existuje pravá erytémia a že je relatívna. Ten je spôsobený inými chorobami a ak sa liečia, patológia zmizne. Bolo pozorované, že erytrocytóza sa môže vyskytnúť pri hyperhidróze a je dočasná.

Erytémia je závažné ochorenie, ale pri včasnej diagnostike a správnej liečbe sa môžete spoľahnúť na mnoho rokov života.

Erythremia

Dnešní ľudia sú vďaka širokému prístupu k informáciám v rôznych oblastiach dobre oboznámení s mnohými chorobami, ktoré nejakým spôsobom ovplyvňujú ich život. Otázka, čo je erytrémia, však môže zmiasť aj dobre prečítanú osobu. Radi by sme vás upozornili na informácie o hematologických témach. Erytrémia je ochorenie krvi, najčastejšie s chronickým priebehom a na rozdiel od iných leukémií benígnej povahy, ktorého hlavným laboratórnym ukazovateľom je zvýšenie počtu červených krviniek v krvi, čo vysvetľuje samotný názov patológie..

Ďalší, presnejší klinický význam, názov znie ako polycytémia vera alebo Vakezova choroba. Podstata patologického procesu spočíva v nadmernej produkcii všetkých krvných buniek, vo väčšej miere sa týka erytrocytov. Zvýši sa však aj počet krvných doštičiek a leukocytov. Bunková štruktúra buniek, ktorá je charakteristickým znakom mnohých iných patologických stavov krvotvorného systému, nepodlieha zmenám. Z toho vyplýva, že všetky bunky sú funkčne úplné a schopné vykonávať úlohy, ktoré sú im priradené..

Erytrémia najčastejšie postihuje starších ľudí. To nevylučuje odhalenie tejto choroby u mladých ľudí a dokonca aj detí. Jednoznačná prevalencia chorobnosti u mužov a žien sa nezistila. Boli preukázané prípady familiárnej erytémie, čo odôvodnilo špekulácie o jej genetickom pôvode. Opísaná patológia je zahrnutá do Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) a má kód D45.

Fyziológia hematopoézy

Hematopoéza alebo hematopoéza je komplexný fyziologický proces vzniku a dozrievania všetkých typov krviniek. Celý komplex toho, čo sa deje, je kaskáda, a to znamená, že existuje určitá progenitorová bunka, ktorá je spoločným potomkom celej škály krviniek. Počas delenia takejto bunky v dôsledku komplexného procesu blokovania jednotlivých komponentov jej genómu dochádza k jej reprodukcii, ale s novými funkciami a štruktúrou. Novo vzniknutá detská jednotka sa potom podrobuje rovnakému procesu ako jej predchodca a má rovnaký výsledok. Typy prvkov hematopoézy v rôznych štádiách:

  • kmeňové bunky;
  • skorí predchodcovia jednej alebo druhej vetvy krvotvorby;
  • neskorí predchodcovia;
  • dozrievajúce bunky;
  • zrelé bunky.

Kmeňová bunka má neobmedzený potenciál a v skutočnosti sa môže radom divízií zmeniť na takmer akúkoľvek mikroskopickú funkčnú štruktúru. Čím viac epizód rozdelenia však prechádza, tým užšia je jeho špecializácia a tento proces nemá opačný smer. Zrelé krvinky nakoniec vstúpia do krvného obehu a začnú vykonávať svoju funkciu. V závislosti od druhu má každý z nich vlastnú životnosť, od niekoľkých hodín po niekoľko rokov. Potom zomrú a sú zneškodnené v príslušných orgánoch..

Procesy diferenciácie sú regulované celou skupinou chemikálií nazývaných cytokíny („urýchľovače buniek“). Všetky z nich sú účinnými látkami proteínovej štruktúry. Hlavnou funkciou týchto regulátorov je zabezpečiť normálne bunkové zloženie krvi. Reprezentované nasledujúcimi látkami:

  • faktor kmeňových buniek;
  • koliniostimulačný faktor granulocytov a makrofágov (CSF);
  • granulocytový CSF;
  • erytropoietín;
  • thrombopoietin;
  • interleukíny (zastúpené 22 druhmi).

Všetky cytokíny sú vysoko aktívne látky. Ovplyvňujú iba určité receptory niektorých buniek. Zvýšenie koncentrácie môže byť fyziologické aj dôsledkom choroby. Ich úloha v procese krvotvorby je kľúčová.

Etiológia a vývojový mechanizmus

Príčiny choroby, ako aj jej patogenéza, nie sú ani zďaleka dôkladne preskúmané, ale aj tieto znalosti sú dostatočné na pochopenie podstaty patologického procesu. Podobne ako väčšina proliferatívnych ochorení hematopoetického systému zohrávajú dedičné príčiny a mutačné faktory hlavnú úlohu vo vývoji. Identifikované mutácie kmeňových buniek kostnej drene nie sú špecifické pre erytémiu a dajú sa zistiť (diagnostikovať) pri mnohých krvných ochoreniach. Príčiny patológie môžu byť teda tieto:

  • genetická abnormalita kmeňových buniek, ktorá ich robí citlivými na prírodné faktory stimulujúce reprodukciu a rast;
  • prenikajúce žiarenie;
  • toxické chemické zlúčeniny, najmä ropné produkty.

Životnosť zrelých buniek (erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek) zodpovedá dobe neprítomnosti patológie. Hlavným dôvodom je mnohonásobné zvýšenie produkcie týchto prvkov v kostnej dreni. Hladina chemických rastových faktorov (látok, ktoré stimulujú krvotvorbu) je spravidla normálna alebo dokonca môže byť znížená. To však žiadnym spôsobom neovplyvňuje nadmernú tvorbu krvných buniek kmeňovými bunkami..

V jadre choroby je abnormálne delenie erytrocytových prekurzorových buniek s tvorbou veľkého počtu zrelých červených krviniek a čo najviac zvyšuje hladiny hemoglobínu. Leukocyty a krvné doštičky tiež významne prekračujú hraničné hodnoty. Tento jav vedie k významnej zmene pomeru medzi plazmou a krvnými bunkami smerom k nim. Dlhodobá nútená stimulácia krvotvorby v priebehu času vedie k vyčerpaniu funkcie krvotvorných orgánov a dokonca spôsobuje anémiu..

Poliklinika

Ochorenie môže byť asymptomatické po dlhú dobu alebo sa nemusí prejavovať pomocou charakteristických príznakov. Najčastejšie sa vyskytuje počas krvných testov v súvislosti s rutinným vyšetrením alebo hospitalizáciou z iného dôvodu. Erytrémia môže trvať celé desaťročia, a preto má určité štádium, čo je spojené s určitými zmenami. Príznaky choroby, bez ohľadu na štádium, môžu byť tieto:

  1. svrbenie je symptóm, ktorý sa pozoruje u polovice pacientov. Jeho charakteristickým znakom je jeho zosilnenie po umytí alebo kúpaní v teplej vode;
  2. erytrómalgia - intenzívna bolesť a pocit pálenia v koncoch prstov na nohách a na nohách, s výskytom škvŕn fialovej a modrasto-fialovej farby na koži, je tento prejav erytémie spojený s kapilárnou trombózou s veľkým počtom červených krviniek, najčastejšie v pokoji av noci;
  3. zmena farby pokožky zo svetloružovej na čerešňovo červenú. Táto značka sa veľmi dobre vizualizuje na otvorených miestach tela;
  4. zväčšená slezina alebo splenomegália;
  5. zväčšená pečeň, menej častá ako splenomegália;
  6. ulceratívna aktivita dvanástnika a žalúdka;
  7. trombóza a vaskulárna embólia;
  8. krvácanie rôznej lokalizácie a závažnosti;
  9. bolesť v nohách;
  10. bolesť kostí;
  11. bolesť kĺbov;
  12. arteriálna hypertenzia;
  13. celková slabosť;

Charakteristické syndrómy erytémie sa najčastejšie maskujú pod zámienkou iných patológií. Toto je typické pre ochorenie v starobe, keď počet sprievodných chorôb je viac ako dostatočný na dlhé hľadanie diagnózy. To platí najmä pre arteriálnu hypertenziu a choroby kĺbov. Diagnóza, ako je erytrémia, sa robí na základe príznakov a mnohých objektívnych kritérií, ako aj na základe výsledkov testov a rôznych vyšetrení..

erytromelalgia

Tento príznak sa často stáva prejavom nielen narušenia prietoku krvi v mikrovaskulárnom lôžku, ale tiež príznakom trombózy väčšej cievy v dolnej alebo hornej končatine. Pulz na postihnutej končatine sa nemusí vôbec zmeniť, hoci príznaky ischémie môžu dosiahnuť vývoj kožných vredov. Pri absencii terapeutických opatrení vedie proces k nekróze a gangréne prstov, čo automaticky znamená ich amputáciu. Trombóza väčších ciev a endarteritída spôsobujú ischemické zmeny v celej oblasti alebo v celej končatine.

réžia

Úroveň patologických zmien umožňuje rozlíšiť 4 štádiá počas choroby, z ktorých každé odráža konkrétne štádium patológie a stupeň kompenzačných reakcií tela. Trvanie rôznych etáp trvá roky a dokonca desaťročia. Rozlišujú sa tieto etapy erytémie:

  • 1. etapa je počiatočné štádium vývoja patologického procesu a najčastejšie je asymptomatická alebo jej prejavy sú mimoriadne zriedkavé a trvajú až 5 a viac rokov.
  • Štádium 2A, obdobie hlavných klinických prejavov erytémie (erytémia), ktorých trvanie môže byť 10 až 20 rokov alebo viac, jeho hlavným príznakom bude absencia charakteristických zmien v slezine, tzv. Myeloidná metaplázia;
  • V štádiu 2B sú prejavy v mnohých ohľadoch podobné erytremickému štádiu, ale charakteristickým rozdielom bude prítomnosť myeloidnej metaplázie sleziny;
  • Etapa 3, vyčerpanie zdrojov kompenzačným mechanizmom vedie k vývojovým zmenám v orgánoch a systémoch, je možná transformácia choroby na akútnu leukémiu.

Kritériá pre štádium stagingu sú založené na symptómoch a prítomnosti charakteristického krvného obrazu, ako aj na výsledkoch testov kostnej drene a ukazovateľoch stupňa degenerácie sleziny a ďalších faktoroch, ktoré odrážajú objektívny obraz toho, čo sa deje. Fázy choroby do značnej miery určujú prognózu a liečbu. Toto je najdôležitejší diagnostický indikátor, ktorý vyžaduje pozornosť lekára..

Diagnostické opatrenia

Diagnóza erytémie sa zisťuje na základe symptómov, ako aj objektívnych kritérií a údajov z rôznych klinických analýz. Ako je ľahké uhádnuť, kľúčové ukazovatele pri určovaní „verdiktu“, stupňa a závažnosti budú výsledkom rôznych krvných testov. V prvom rade sú cenné informácie pre lekára výsledkom všeobecného krvného testu. Prvé laboratórne príznaky erytémie sa prejavujú zvýšeným obsahom rôznych tvarových prvkov. Názov diagnostickej metódy a jej ukazovatele pre túto patológiu sú opísané nižšie.

Laboratórny výskum

Erytémia je porucha krvi. V dôsledku toho bude táto látka organizmu podliehať najviac zmenám. Merajú sa kvantitatívne ukazovatele tvarovaných prvkov a niektoré ich kvalitatívne funkcie. Skúma sa aj kostná dreň. Typy analýz:

  1. všeobecný krvný test, najbežnejšia diagnostická metóda, ktorá ukazuje prítomnosť zvýšeného obsahu červených krviniek (erytrocytóza), hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek;
  2. biochemický krvný test odhalí zvýšenie hladiny jedného z leukocytových enzýmov, konkrétne alkalickej fosfatázy;
  3. trepanbiopsia je diagnostická metóda založená na štúdiu odstránených oblastí kostnej drene;
  4. rádioizotopová analýza umožňuje zistiť prítomnosť zvýšeného množstva cirkulujúcich erytrocytov;
  5. cytogenetická metóda vám umožňuje identifikovať rôzne bunkové mutácie priamo súvisiace s vývojom erytrocytózy, ako hlavný prejav patológie;
  6. pri stanovení koncentrácie erytropoetínu v krvnom sére metóda určuje príčinu erytrocytózy, určuje, či ide o primárne a nezávislé ochorenie alebo ide o sekundárnu reakciu na iné patologické procesy;
  7. oximetria je diagnostická metóda, ktorá určuje úroveň nasýtenia erytrocytov kyslíkom, sekundárnu erytémiu, najčastejšie sprevádzanú znížením koncentrácie kyslíka v červených krvinkách, pričom primárna hladina je normálna;

Informácie z uvedených testov spolu s klinickými údajmi pomôžu pri stanovení správnej diagnózy. Okrem toho bude užitočné dospieť k záveru o koagulograme alebo zrážaní krvi a zrážaní krvi. To nie je prekvapujúce, pretože erytémia je paradoxný patologický proces. Ochorenie ohrozuje zdravie, krvácanie, komplikácie vo forme trombózy.

Diagnostické kritériá

S cieľom vyvinúť normy a znížiť úroveň chybného posúdenia získaných údajov sa vyvinula schéma diagnostického prístupu na základe prítomnosti určitých kritérií u pacienta. Na stanovenie diagnózy erytémie sa používajú dve veľké a tri malé kritériá. Používajú sa v rôznych kombináciách, to znamená, že existuje minimálna priepustná kombinácia na diagnostiku erytémie. Veľké kritériá:

  • hladina hemoglobínu je vyššia ako 180 g / l u mužov alebo vyššia ako 165 g / l u žien;
  • prítomnosť potvrdenej génovej mutácie špecifickej pre ochorenie.

Medzi malé kritériá patria výsledky vyššie uvedených vyšetrení, napríklad výsledok biopsie kostnej drene a koncentrácia erytropoetínu v krvnom sére. Tretím malým kritériom je prítomnosť rastu kolónií klíčku červenej krvi v skúmavke. Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak existujú dve veľké kritériá a jedno malé. Alebo prvý veľký a dva malé.

Iná erytrocytóza

Zvýšené hladiny hemoglobínu a erytrocytóza nie sú vždy príznakmi erytrémie. Táto podmienka môže byť výsledkom prispôsobenia sa charakteristikám vonkajšieho prostredia. A tiež, čo sa stáva najčastejšie, môže ísť o prejavy chorôb iných orgánov a systémov. Alebo takzvaná sekundárna erytrocytóza. Za zmienku stojí choroby a stavy, ktoré sú sprevádzané zvýšením hladiny erytrocytov a hemoglobínu:

  • výšková choroba;
  • chronická obštrukčná choroba pľúc;
  • nesprávna štruktúra systému srdcovej chlopne;
  • erytrocytóza fajčiarov;
  • Pickwickov syndróm;
  • hereditárna hemoglobinopatia;
  • rakovina obličiek;
  • mozgový hemangioblastóm;
  • bežná hemangioblastóza;
  • hepatom;
  • myómy;
  • zhubné a / alebo benígne nádory endokrinných žliaz;
  • hydronefróza alebo tvorba viacerých obličkových cýst;
  • stenóza vaskulárnych zväzkov obličiek;
  • anatomické abnormality obličiek;
  • koncentrácia krvi v dôsledku dehydratácie;
  • vrodená chyba v receptoroch erytropoetínu;

Tieto sú ďaleko od všetkých patologických stavov, do jedného alebo druhého stupňa, čo spôsobuje prítomnosť zvýšenej koncentrácie erytrocytov a iných krviniek. Priebeh rôznych foriem leukémie môže byť tiež sprevádzaný podobnými zmenami. Avšak charakteristickou črtou zhubnej patológie krvi bude podradnosť jej buniek. Zatiaľ čo pri polycytémii vera bude jediným zdrojom problémov nadmerné množstvo normálnych krviniek.

Liečebné činnosti

Liečba abnormálneho nadbytku červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov nie je ľahká úloha. Krvotvorba a erytrocytoféza môžu kontrolovať a znižovať hladinu buniek. A tiež široko používané protidoštičkové látky a cytostatiká. Do liečebných režimov, ktoré sa používajú jednotlivo, sa kombinujú rôzne techniky.

bloodletting

Krvavenie krvi alebo exfúzia je liečba s dlhou anamnézou, taká jednoduchá, ako je účinná. Používal ju od pradávna a bol považovaný za liek na mnohé choroby. Toto tvrdenie malo zmysel, pretože po riadenej strate krvi sa tlak znížil (čo je obzvlášť dôležité pri arteriálnej hypertenzii), objavil sa pocit slabosti a miernej ospalosti, pacient sa upokojil. Moderná aplikácia je založená na princípe zníženia objemu cirkulujúcej krvi kontrolovanou stratou nekritického množstva krvi.

Plastická operácia krvi sa môže vykonať aj ambulantne. Hirudoterapia alebo liečba pijavicami sa stala dobrou alternatívnou metódou. Pijavice vylučujú okrem konzumácie určitého množstva krvi aj látky, ktoré ju riedia. Táto metóda si však vyžaduje dlhšiu frekvenciu aplikácie ako krvenie. A súvisí to s ťažkosťami pri hľadaní a získavaní kvalitných lekárskych pijavíc.

Konzervatívny vplyv

Liečba choroby rôznymi liekmi je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby patológie. Keďže lieky nemajú rovnaký účinok blesku ako krvavé krvinky, účinok ich použitia nastáva po určitom čase. V patogenetickom reťazci je spojenie, ktoré nemôže byť ovplyvnené ani krvotvorbou, ani erytrocytézou. Žiadny spôsob nie je schopný znížiť počet leukocytov a krvných doštičiek, a preto sa cytostatiká stávajú možnosťou voľby. Terapiu patológie vykonávajú tieto skupiny liekov:

  • protidoštičkové látky - umožňujú vám znižovať viskozitu krvi, a tým zlepšovať krvný obeh, látky tejto skupiny pomáhajú liečiť veľa syndrómov a chorôb, medzi tieto lieky patrí aspirín v dávke 75 mg, Trental, Tiklopedin, Curantil a ďalšie;
  • cytostatiká pomáhajú znižovať aktivitu bunkového rastu, medzi ktoré patria prípravky hydroxymočoviny alebo alfa-interferónu, indikácie pre ich použitie sú zvýšený počet krvných doštičiek na pozadí zvýšenej sleziny a pečene;
  • Na zníženie svrbenia a pálenia používam antihistaminiká, predstaviteľmi tejto skupiny sú Claritin, Suprastin, Tavegil, Loratadin a mnoho ďalších liekov;
  • alopurinol sa používa na zníženie koncentrácie kyseliny močovej v krvi, čím sa znižuje riziko poškodenia kĺbov;
  • antihypertenzíva rôznych skupín sa široko používajú na liečenie a prevenciu vysokého krvného tlaku, ktorý často sprevádza erytémiu;
  • lieky (lieky) na symptomatickú liečbu sa používajú na odstránenie príznaku.

Pokiaľ je choroba správne liečená, prognóza je mierne optimistická. Ak neprestanete liečiť a ovládate priebeh choroby, potom môžete žiť desať alebo viac rokov. Ale samozrejme záleží na štádiu, v ktorom sa patológia zistí. Vzhľadom na vekovú skupinu, ktorá je s väčšou pravdepodobnosťou postihnutá erytémiou, trvanie a kvalitu života, sa táto patológia nezníži viac ako iné choroby súvisiace s vekom..

Iné techniky

Existuje veľké množstvo informácií o liečbe takmer všetkých chorôb pomocou ľudových prostriedkov. Je opodstatnené zaobchádzať s týmto druhom techniky s veľkou mierou skepticizmu. Keďže takáto terapia nemusí priniesť len pozitívny výsledok, je často škodlivá. Používajú sa však posilňujúce bylinné prostriedky po konzultácii s ošetrujúcim lekárom..

Rôzne diéty a stravovacie režimy nemajú kľúčový vplyv na patológiu, ale racionálne menu by sa nemalo ignorovať. Nejedzte zakázané potraviny, ako sú mäso bohaté na puríny, droby, párky a pod. A tiež stojí za to obmedziť množstvo použitej stolovej soli. Nie je potrebné ignorovať prítomnosť zeleniny a ovocia na stole, ktoré možno pri väčšine chorôb bezpečne pripísať povoleným výživným látkam. Správne stravovanie je vždy potrebné, a to nielen pri chorobách a poruchách.

Liečba komplikácií

Na prevenciu trombózy nestačí použitie protidoštičkových látok, preto sa uchýlili k antikoagulanciám, ako je heparín a jeho deriváty. Závažné prípady svrbenia nemusia byť kontrolované antihistaminikami, a preto sa niekedy musia kortikosteroidy používať lokálne aj systémovo. Transplantácia kostnej drene, ako aj odstránenie sleziny, sa vykonáva podľa prísnych indikácií, pretože existuje riziko úmrtia. V terminálnych štádiách patológie, ako je erytrémia, sa používajú anabolické hormonálne lieky na zníženie degeneratívnych prejavov krvnej línie..

Nevyhnutným predpokladom všetkých manipulácií a užívania drog v akútnom období je pobyt v nemocnici na špecializovanom oddelení. Môžu to byť oddelenia všeobecnej chirurgie, vaskulárnej chirurgie, interného lekárstva, hematológie, intenzívnej starostlivosti alebo intenzívnej starostlivosti. Trombóza a krvácanie sú život ohrozujúce komplikácie a takmer vždy vyžadujú neodkladnú lekársku starostlivosť. Nekontrolovateľné užívanie liekov na riedenie krvi je nebezpečné a môže spôsobiť smrteľné krvácanie. Na druhej strane nedostatok takejto liečby nevyhnutne vedie k zablokovaniu krvných ciev krvnými zrazeninami..

prevencia

Nezabudnite, že pacient je schopný zabrániť, ak nie vývoju choroby, jej komplikáciám. Preto, keďže najnebezpečnejšími sú trombóza a krvácanie, stojí za zmienku. Racionálny režim práce a odpočinku, gymnastika a masáž chodidiel môžu znížiť riziko krvných zrazenín. Koniec koncov, sú to žily nôh, ktoré sú primárnym zdrojom takejto komplikácie, najmä u žien..

Je potrebné vyhnúť sa dlhodobému slnečnému žiareniu, inými slovami, neopaľovať sa. Návšteva kúpeľného domu, sauny alebo parnej komory je výrazne kontraindikovaná. Za zmienku stojí, že muži vo vojenskom veku, ktorí trpeli touto patológiou, nepodliehajú brannej povinnosti a slúženiu v armáde. Choroba väčšinou prebieha v chronickej forme alebo sa exacerbácie prenášajú „na nohy“, čo môže viesť k oneskorenej diagnóze a smutným následkom. Erytrémia je vo väčšine prípadov choroba benígna, na rozdiel od leukémie, čo znamená, že prevencia má správny účinok, a to sa musí robiť tak, ako je potrebné..