Transpozícia veľkých plavidiel (TMS)

Tachykardia

Tetrológia Fallota, koarktácia aorty, defekt komorového septa sú najbežnejšie vrodené srdcové choroby. Medzi nimi je transpozícia veľkých ciev (TMS) - porušenie štruktúry hlavného orgánu krvného obehu, keď aorta opúšťa pravú komoru a pľúcny kmeň zľava. V tomto ohľade hlavná nepárová nádoba neprijíma kyslík a nemôže obohatiť tkanivá, preto má novorodenec s TMS cyanotickú farbu. V takom prípade by sa operácia mala vykonať okamžite..

Táto patológia je častejšia u chlapcov ako u dievčat..

Dôvody

Nie je možné určiť konkrétny dôvod výskytu transpozície veľkých ciev plodu, pretože matka môže byť počas tehotenstva vystavená rôznym faktorom, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú jej vývoj..

Normálne srdce as transpozíciou veľkých ciev

Hlavné dôvody transpozície veľkých plavidiel:

  • Infekčné choroby;
  • Komplikácie počas tehotenstva, ako napríklad zvýšený krvný tlak, opuch;
  • Užívanie kontraindikovaných liekov počas tohto obdobia, príjem alkoholických nápojov;
  • Metabolické ochorenie;
  • Prvé tehotenstvo po tridsiatich piatich rokoch.

Vedci poznamenávajú, že k transpozícii veľkých ciev dochádza oveľa častejšie u detí s Downovým syndrómom, okrem tejto choroby sa pozorujú aj iné patológie.

Teoreticky je možný aj genetický prenos, ale väčšina chorôb sa vyskytuje spontánne v dôsledku pôsobenia ktoréhokoľvek z vyššie uvedených dôvodov..

Je potrebné vedieť, že sa patológia začína vyvíjať v prvých 2 mesiacoch po oplodnení. Preto by ste v tomto okamihu mali starostlivo sledovať svoj životný štýl, príjem potravy a lieky. Ihneď po narodení sa objavia znaky transpozície veľkých ciev novorodencom.

U zdravého človeka venózna krv opúšťa pravú komoru dýchacích orgánov, odkiaľ sa vracia naplnená kyslíkom do LA, po ktorej vstupuje do ľavej komory. Odtiaľ vstupuje do aorty, ktorá dodáva krvi živiny a kyslík do všetkých tkanív tela.

Existujú dva typy transpozície veľkých plavidiel:

Dokončené. V patológii existujú dva kruhy krvného obehu, ktoré nie sú navzájom prepojené. Tu aorta začína v pankrease a plavidlo vedúce k pľúcam vľavo. Pri krvnom obehu nedochádza k výmene krvi v srdci. Nenasýtená krv prúdi z hlavného orgánu krvného obehu do tkanív, nedostáva výživu a preto odumiera.

Diagnostika patológie je veľmi ťažká, najmä počas tehotenstva. Pretože pri bežných vyšetreniach srdce vyzerá rovnako ako srdce zdravého dieťaťa. Rovnaké štyri komory, rovnaké dve veľké lode. Skúsený odborník si môže všimnúť iba jednu chybu v štruktúre srdca, to znamená, že cievy budú navzájom rovnobežné a nebudú sa pretínať, ako je obvyklé.

Krvný obeh s takým ochorením je narušený a je potrebné vykonať urgentnú operáciu, inak dieťa zomrie. Stáva sa tiež, že počas TMS sa vyskytujú ďalšie poruchy srdca, ktoré pomáhajú krvi správne cirkulovať. Napríklad defekty v septe medzi hornými časťami hlavného orgánu krvného obehu, otvorenie arteriálneho kanálu. Sú to ďalšie cesty pre krv, ktoré pomáhajú zjednotiť kruh. Takéto patológie sú zaznamenané u osemdesiatich percent ľudí trpiacich transpozíciou..

Medzi pacientmi s transpozíciou sú tí, ktorí majú preťaženie prietoku krvi do pľúcneho obehu, a tí, ktorí takéto preťaženie nemajú. Podľa štatistík je zaznamenaný u deväťdesiat percent zo sto pacientov. Je to spôsobené inými vrodenými chybami, ktorých príklady sú opísané vyššie..

Anatómia srdca s vrodenou malformáciou

Opravená. Komplikovaná defekt, keď nie sú v srdci zamieňané nielen cievy, ale aj komory, to umožňuje kompenzáciu toku krvi natoľko, že sa malý pacient nebude cítiť nepohodlie. Keď sa obe komory zmenia, obraz vyzerá takto: cieva z ľavej predsiene prechádza do podžalúdkovej žľazy a potom do všetkých tkanív a nasýti ich. Z PN prúdi krv do ľavej komory a do pľúc. Je zrejmé, že obidva kruhy krvného obehu nemajú správny tvar, ale nebráni to cirkulácii krvi správnym smerom a obohateniu buniek tela..

V prípade MLC bolo povedané, že smer krvi je správny, preto akákoľvek iná zmena v štruktúre srdca bude zasahovať iba.

príznaky

Až do narodenia dieťaťa sa patológia klinicky nevydáva, pretože k výmene živín dochádza vďaka telu matky. Príznaky transpozície veľkých ciev sa objavujú až po narodení..

Okrem toho pri opravenej transpozícii sú znaky menej zrejmé. Kompletná TMS bez ďalších srdcových abnormalít vedie k okamžitej smrti dieťaťa. Predpokladá sa, že čím viac sa krvná zmes mieša v srdcových komorách, tým lepšie. Napríklad patologicky tvarované diery v septe umožňujú, aby krv prúdila z jednej komory do druhej, vďaka čomu sa čo najviac mieša. A zúžený arteriálny priechod neumožňuje pretečeniu pľúcneho obehu krvou.

Deti s takým ochorením sa narodia počas normálneho tehotenstva v danom čase, ale objavujú sa veľké príznaky srdcovej patológie:

  • Modré telo;
  • dýchavičnosť;
  • Vysoká frekvencia kontraktilných pohybov srdcového svalu.
  • Zväčšenie vrecka na srdce;
  • V srdci je tekutina;
  • Pečeň sa zväčšuje;
  • Opuch tela.

V súvislosti s týmito príznakmi vznikajú ďalšie. Napríklad napríklad so zväčšením veľkosti srdcového svalu menia rebrá, ktoré ešte neboli zosilnené, svoj tvar pod ním. Navonok to vyzerá ako hrb. Okrem toho môžu existovať príznaky, ako je riedkosť, oneskorenie vývinu, opuch prstov prstov. Dieťa nemôže z dôvodu ťažkej dýchavičnosti normálne jesť. Je pre neho ťažké pohybovať sa, dokonca je ťažké plakať. Pri prenose veľkého množstva krvi do pľúc existuje riziko nákazy infekčnými chorobami.

Zmeny tvaru rebier v dôsledku zväčšenia veľkosti srdca

Korigovaná transpozícia sa nepreukazuje a často sa náhodne deteguje prítomnosťou srdcového šelestu, búšenia srdca. Vo vývoji sa dieťa nebude líšiť od zdravých.

V inom prípade, ak je takáto forma doplnená ďalším nedostatkom, potom sa prejavia príznaky a budú závisieť od typu patológie..

liečba

Transpozícia hlavných krvných ciev je fyziologická patológia, preto sa liečba vykonáva pomocou chirurgického zákroku pacienta.

Čím skôr je chirurgický zákrok vykonaný, tým väčšia je pravdepodobnosť, že novorodenec prežije a v tele nebudú žiadne väčšie zmeny..

Celá forma choroby si vyžaduje neodkladný zásah. S ňou sa dieťaťu okamžite podajú injekcie špeciálne lieky, aby sa ventil v aorte nezatvoril. Potom sa odošlú na operačnú tabuľku:

  • Chirurg vloží balónik, ktorý rozširuje oválne okno, táto metóda umožní dieťaťu žiť sedem dní. Počas tohto obdobia sa rozhoduje o tom, čo robiť ďalej..
  • Najlepším spôsobom, ako vrátiť plnohodnotný život novorodencom, je zmena patologicky lokalizovaných ciev späť.
  • Táto operácia netrvá dlhšie ako dve hodiny a vykonáva sa v celkovej anestézii. Chirurg prerušuje hrudnú kosť, spája špeciálny prístroj, ktorý obnovuje prietok krvi. Približne v polovici svojej dĺžky sa odrežú dve veľké plavidlá, vymenia sa a potom sa prišijú.
  • Výsledkom je obnovenie normálneho prietoku krvi.

V niektorých prípadoch môže človek s chorobou žiť dlhšie ako mesiac. Prečo teda nie je možné vykonať operáciu po dátume splatnosti? Faktom je, že orgány novorodenca sa rýchlo formujú, zvyknú si na danú situáciu. Srdce nie sú výnimkou.

V normálnom stave je ľavá srdcová komora väčšia ako pravá, pretože sa počíta na veľké množstvo krvi, v prípade choroby prietok krvi cez ňu prechádza do pľúc a späť, čo pre ňu nestačí, takže sa zmenšuje. Presne preto, že ľavá komora je tak zdeformovaná, v žiadnom prípade by nemala byť nadmerne zaťažená veľkým prietokom krvi, ku ktorému dôjde po operácii. Ľavá spodná časť srdca sa jednoducho zlomí z tohto preťaženia a už to nebude reverzibilné..

Čo keby však operácia nebola vykonaná v prvom mesiaci a srdcové komory už boli zmenené? V takomto prípade sa vykoná vnútrosieňová korekcia..

V tomto prípade sa odreže pravá predsieň, septa sa odstráni, vsunie sa náplasť a nasmeruje krv z veľkého kruhu do LV, odkiaľ sa tok krvi smeruje do pľúc. Z nich krv vstupuje do správnych častí srdca a potom do aorty.

Vďaka tejto metóde je obnovený prietok krvi a patologicky lokalizované tepny zostávajú na svojom mieste. Tento spôsob fungovania bol vynájdený pred viac ako dvadsiatimi piatimi rokmi a používa sa pomerne často..

Transpozícia veľkých srdcových ciev: príčiny patológie, príznakov a liečby pomocou predpovedí

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktoré sa navyše vytvárajú ešte pred narodením, je transpozícia veľkých ciev. Takéto abnormálne narušenie srdcovej štruktúry je mimoriadne závažné a vyžaduje urgentný chirurgický zákrok. Inak je miera prežitia pacientov s takouto diagnózou extrémne nízka. Čo je to transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, učíme sa z materiálu uvedeného nižšie.

Čo je transpozícia veľkých plavidiel?

Transpozícia veľkých ciev je zložité vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta odbočuje z pravej srdcovej komory a pľúcna tepna zľava. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoje umiestnenie na presný opak. Pri takejto lokalizácii hlavných srdcových ciev dochádza k vážnemu narušeniu krvného obehu v tele. To znamená, že pľúcna tepna dopravuje krv do pľúcnych oblastí, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však kvôli anomálii rovnaká krv vracia do pravej komory, zatiaľ čo mala byť poslaná do ľavej srdcovej komory. Aorta zase nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prísun krvi do celého organizmu a osobitne do pľúc. Tento stav predstavuje veľmi vážne ohrozenie života novorodenca, zatiaľ čo plod v lone sa pri takejto anomálii môže normálne vyvíjať. Kód choroby ICD - Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík takmer 50% novorodencov s takouto diagnózou nežije ani 2 mesiace. Viac ako 60% mladých pacientov neprežije do jedného roku života. V neprítomnosti včasného chirurgického zákroku novorodenci žijú v priemere 3 - 20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev u novorodencov sa, ako už bolo uvedené, vyvíja výlučne v maternici (embryonálna). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

  • genetická predispozícia;
  • vírusové infekcie prenášané nastávajúcou matkou (ovčie kiahne, ARVI, osýpky, rubeola, herpes, príušnice, syfilis atď.);
  • účinky žiarenia na matku a plod;
  • užívanie určitej skupiny drog;
  • nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
  • predĺžená toxikóza;
  • anamnéza diabetes mellitus u tehotnej ženy;
  • Zneužívanie alkoholu;
  • neskorý pôrod (starší ako 35 rokov).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých plavidiel

V závislosti od neobvyklého typu umiestnenia hlavných srdcových ciev sa TMS klasifikuje v kardiológii do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

  1. TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenili svoje miesto. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália nijako neovplyvní zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez otvorený kanálik, potom sa u novonarodeného dieťaťa tento kanál zbytočne uzavrie. Výsledkom je, že normálne miešanie krvi je narušené. S včasným odhalením patológie u dieťaťa kardiológ predpisuje množstvo liekov, ktoré bránia uzavretiu kanálika. Na pozadí takejto terapie je indikovaný urgentný chirurgický zákrok. Toto je jediná šanca na záchranu malého pacienta. V opačnom prípade je nevyhnutná smrť.
  2. TMS je jednoduchý s defektmi (defekt predsieňovej a interventrikulárnej septy). V tomto prípade sa otvor vytvorí v maternici v jednom z vymenovaných oddielov. Na prvý pohľad je to dobré znamenie, ktoré naznačuje, že malé a veľké kruhy krvného obehu sú v interakcii. To však dieťa nezachráni, ale naopak, oneskorí moment odhalenia srdcovej patológie. Takže, ak je diera veľmi malá, sú prítomné všetky príznaky patológie a diagnóza sa môže urobiť pred beznádejnou situáciou. Ak otvor nemá malý priemer, potom je výmena prietokov krvi dostatočná na zabezpečenie životnej činnosti tela. Zároveň sú však všetky cievy malého kruhu kriticky postihnuté kvôli vyvíjajúcej sa artériovej hypertenzii. V tomto prípade najčastejšie ani diagnostika, ktorá už bola vykonaná, ani možný chirurgický zákrok zachránia dieťa, pretože malý pacient je v tejto chvíli už nefunkčný..
  3. TMS bol opravený. Patológia je tu charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja sa na niektorých miestach mení pravá a ľavá komora. S touto štruktúrou sa veľké a malé kruhy krvného obehu vyskytujú v relatívnej norme, aj keď abnormálne. U týchto pacientov však často dochádza k jasnému oneskoreniu v duševnom a fyzickom vývoji, pretože pravá srdcová komora nie je určená na fyziologické udržiavanie systémového obehu..

Funkcie hemodynamiky v rôznych typoch TMS

Pokiaľ ide o pohyb krvi po abnormálne umiestnených kanáloch s rôznymi typmi TMS, vyzerá to takto:

  • Opravené TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Teda vyčerpaná žilová krv preteká pľúcnou tepnou a arteriálna krv prúdi cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac alebo menej výrazne, ak má dieťa sprievodné srdcové defekty, ako je dysplázia interventrikulárneho alebo predsieňového septa, zlyhanie chlopne atď..
  • Na pozadí jednoduchého TMS prúdi krv z pravej srdcovej komory do aorty a potom ďalej do veľkého kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv vracia do tej istej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej artérie a potom ďalej do malého kruhu. Krv sa neskôr vracia do ľavej srdcovej komory. V tejto situácii je to zvláštne, že ďalšie srdcové defekty (dysplázia septy, nedostatočná chlopňa atď.) Situáciu môžu zachrániť. Na pozadí takýchto zločincov sa krv, aj keď nie dosť, stále mieša. Ak dieťa nemá také nedostatky, pár hodín po narodení dieťa zomrie.

príznaky

U novorodencov s úplným TMS bezprostredne po narodení sa zaznamenávajú tieto príznaky a príznaky patológie:

  • cyanóza (cyanóza hornej časti tela);
  • zväčšenie pečene a srdca;
  • opuch tela;
  • zmena tvaru prstov prstov;
  • tachykardia a srdcové šelesty;
  • dýchavičnosť aj v pokoji;
  • zistia sa škodlivé prípady, ascites.

Korigovanú TMS u pacienta možno charakterizovať nasledujúcimi znakmi a príznakmi:

  • zrejmé zaostávanie vo vývoji;
  • častá pneumónia;
  • paroxysmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
  • atrioventrikulárny blok.

diagnostika

Na presnú diagnostiku odborníci používajú určité výskumné metódy. Včasná diagnostika transpozície veľkých ciev zahŕňa tieto techniky:

  • Počiatočné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
  • EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
  • Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
  • Katetrizácia. Používa sa na hodnotenie výkonu a tlaku ventilu v oboch komorách.
  • Rádiografiu. Umožňuje presné vyhodnotenie parametrov srdca a umiestnenia pľúcneho kmeňa.
  • CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu..
  • Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkon.

Dôležitá informácia: Ak je u tehotnej ženy diagnostikovaná srdcová vada dieťaťa počas prenosu plodu, je jej ponúknuté umelé ukončenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom pôsobení plodu a jeho narodení, potom sa tehotná žena presunie do špeciálneho materského strediska, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne aj na chirurgický zákrok bezprostredne po narodení..

liečba

Transpozičná patológia sa lieči výlučne chirurgicky. A dokonca iba opravená forma chyby alebo forma, v ktorej oválne okno nie je uzavreté (jednoduché). Dnes existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov, z ktorých všetky sú celkom účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií je možné rozdeliť na dva typy:

  • Nápravné. Počas zákroku sa lekár úplne vyrovná s anomáliou a vylúči ju zošitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý sa spája s ľavou srdcovou komorou, druhý s pravou.
  • Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie významne zlepšiť prácu pľúcneho obehu. Na tento účel sa v predsieňovej oblasti vytvára umelý tunel okna. Po takejto operácii nasmeruje pravá srdcová komora krv do pľúc a ďalej do systémového obehu..

Používajú sa najmä tieto paliatívne operácie:

  • Uzatvorená septostómia predsieňového balóna. Je indikovaná iba pre batoľatá v prvom mesiaci života od narodenia, pretože ich predsieňový septum zostáva elastický, čo uľahčuje prasknutie balónom. Neskôr sa septum zhustne, čo znemožňuje chirurgovi vykonať operáciu katétrovým balónom.
  • Operácia Park-Rashkinda. Jeho najvyššia účinnosť sa zaznamenala, ak je pacient starší ako 2 mesiace. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieni. Pomocou čepele odrežte priečky a potom nafúknite dieru balónikom.
  • Operácia Blalock-Hanlon. Používa sa, ak sú prvé dva typy intervencií odmietnuté ako neúčinné.

Medzi typy operácií, ktoré možno použiť na korekciu hemodynamiky, patria:

  • Operácia Zhatenay. Tu chirurg vykonáva anatomický pohyb všetkých hlavných cievnych ciest (tepien) a súčasne mení polohu úst koronárnych tepien na pľúcnom trakte..
  • Operácia Horčica a Operácia Senning. Lekár tu používa špeciálne náplasti, ktoré sú nainštalované po účinnej disekcii septa. Tieto náplasti menia smer toku krvi podľa anatomickej normy. To znamená, že krv teraz prúdi z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z vena cava - do ľavej komory..

Dôležité: účinnosť nápravných operácií je približne 80–90%. Iba 10% pacientov, ktorí sa podrobujú chirurgickému zákroku, stále zomiera. Pozostalí majú komplikácie, ako je zúženie otvoru pľúcnej alebo vena cava (postupné) alebo slabý sínusový syndróm..

predpoveď

Pokiaľ ide o prognózu TMS, iba 20% detí má šancu na prežitie s úplnou transpozíciou veľkých ciev. Približne 50% detí s touto chybou zomrie pred 2 mesiacmi. Ďalších 60% nemusí žiť do 1 roka.

Vďaka jednoduchej transpozícii veľkých plavidiel má takmer 70% detí šancu na život so včasnou operáciou. Zároveň je percento účinnosti operácie takmer 90%.

Korigovanú TMS je možné korigovať aj v 96% prípadov s chirurgickým zákrokom.

Dôležité: Všetci pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná TMS a ktorí podstúpili chirurgický zákrok, sú postihnutí a sú pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici na celý život. Fyzická aktivita je kontraindikovaná na celý život..

prevencia

Opatrenia na prevenciu TMS by mala prijímať iba žena, ktorá plánuje otehotnieť alebo už nosí plod. Ak má teda nastávajúca matka chronické choroby (diabetes mellitus atď.), Je vhodné najprv konzultovať s endokrinológom a gynekológom riziko vzniku anomálií plodu..

Tehotná žena by sa mala chrániť pred vírusovými infekciami a jesť vyváženú stravu, aby telo dostalo potrebné množstvo vitamínov a minerálov pre plod a matku. Je tiež vhodné, aby sa tehotná žena vyhýbala ožarovaniu a neoprávnenému užívaniu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol..

Je potrebné pochopiť, že TMS je najčastejšie srdcová vada nezlučiteľná so životom. Z tohto dôvodu, ak aj v štádiu tehotenstva bola u dieťaťa zistená patológia, na základe záverov odborníkov je potrebné matku hospitalizovať kvôli ďalšiemu pôrodu v špecializovanom perinatálnom centre, kde bude dieťaťu poskytnutá nevyhnutná operatívna pomoc ihneď po pôrode. Ak už žena v materskej nemocnici zaznamená nezvyčajné príznaky (cyanóza tela omrvinky), je dôležité trvať na dôkladnom vyšetrení dieťaťa a na naliehavej operácii. Iba to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Transpozícia veľkých plavidiel

Transpozícia veľkých ciev - toto ochorenie je veľmi komplexná malformácia srdca. Vyznačuje sa posunom pľúcnej artérie z ľavej srdcovej komory a aorty z pravej strany.

Dôvody

  • neskoré tehotenstvo;
  • Downov syndróm u dieťaťa;
  • konzumácia alkoholu matky počas tehotenstva;
  • diabetes;
  • rubeola.

Existujú 4 typy transpozície veľkých plavidiel:

  • plná;
  • neúplný;
  • opravené;
  • v kombinácii s inými nerestami.

príznaky

Toto ochorenie patrí do radu defektov modrého srdca. Novorodenec má takmer okamžite ostrú cyanózu kože a slizníc. V priebehu niekoľkých nasledujúcich dní je zrejmé zlyhanie srdca, ktoré sa prejavuje výrazným zvýšením srdca, dýchavičnosťou, rýchlym pulzom, edémom, zväčšenou pečeňou..

U novorodenca sa nemusí pozorovať cyanóza kože, ak popri transpozícii veľkých ciev existuje aj ďalší srdcový defekt - defekt interventrikulárneho alebo interatriálneho septa. Pomocou tohto defektu vstupuje určitá časť krvi (bohatá na kyslík) do systémového obehu a dočasne kompenzuje situáciu. V budúcnosti však nebude septický defekt schopný zabezpečiť potrebný krvný tok krvi (bohatý na kyslík). Preto sa vyskytuje cyanóza a ďalšie príznaky..

Ak chcete včas diagnostikovať túto chorobu, okamžite sa dohodnite na stretnutí s kardiológom.

diagnostika

Moderné diagnostické metódy pomôžu včas identifikovať túto chorobu. Na začiatok sa vykonáva fyzické vyšetrenie a potom sa vykonávajú informatívne metódy:

  • echokardiografia (umožňuje nájsť ďalšie srdcové vady);
  • röntgen hrudníka (umožňuje vám vidieť veľkosť srdca a polohu pľúcnej tepny dieťaťa);
  • elektrokardiografia (poskytuje informácie o stave komôr, srdcových funkciách);
  • srdcová katetrizácia (umožňuje vyhodnotiť tlak v srdcových komorách, určiť stav štruktúr srdca).

liečba

Toto ochorenie sa lieči výlučne chirurgicky..

Pred operáciou sa rutinne vykonáva terapia na zmiernenie stavu dieťaťa a jeho prípravu na operáciu.

Vykonávajú sa tieto činnosti:

  • Liečba liečivami. S pomocou špeciálnych liekov sa pred operáciou udržiava dostatočný prietok krvi u dojčaťa.
  • Predsieňová septostómia. Tento postup sa uskutočňuje vložením katétra. Pomáha zaistiť prietok krvi medzi kruhmi krvného obehu.

prevencia

Po operácii musí byť dieťa neustále pod dohľadom kardiológa. Je vhodné vyhnúť sa ťažkej fyzickej námahe. U detí, ktoré sa pripravujú na arteriálnu operáciu, sa odporúča pred operáciou použiť antibiotiká, aby sa predišlo komplikáciám srdca.

Korigovaná a neopravená transpozícia veľkých ciev: rozdiely, vlastnosti a liečba nesprávne umiestnených tepien

Transpozícia veľkých ciev (ďalej len TMS, TMA) u novorodencov je dvoch typov. Prvou je anomália, pri ktorej aorta začína z anatomicky pravej srdcovej komory a pľúcna tepna (ďalej len LA) začína z anatomicky ľavej srdcovej komory. Defekt je charakterizovaný iba neobvyklými priestorovými vzťahmi veľkých ciev. Atria, atrioventrikulárne ventily, komory sú správne tvarované a umiestnené.

Druhá, zriedkavejšia - keď sú súčasne s „zmätenými“ tepnami predsiene, komory a ventily sú tiež na mieste. Znie to horšie, ale v skutočnosti je to oveľa priaznivejší obraz, pretože pri takom TMA sa hemodynamika prakticky naruší..

Zvážime obidve možnosti a hovoríme o diagnóze, anatómii, nebezpečenstve týchto defektov, ako aj o tom, v akom časovom rámci a ako sa liečia..

Čo je opravené TMS?

Korigovaná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.5) je vrodená srdcová vada, ktorá sa prejavuje nekonzistentnosťou (nesúladom) medzi predsieňami a komorami, ako aj komorami a perikardiálnymi tepnami.

Napriek nejednotnej komunikácii medzi komorami má prietok krvi fyziologickú povahu - arteriálna krv vstupuje do aorty a žilová krv vstupuje do pľúcneho kmeňa. Pravá predsieň sa spája s komorou anatomicky mitrálnou chlopňou, zatiaľ čo pravá komora má štruktúru ľavej komory. Z toho krv vstupuje do pľúc cez pľúcnu tepnu..

Z pľúc sú pľúcne žily spojené s ľavým predsieňom. Medzi ňou a komorou je ventil, ktorý opakuje štruktúru trikuspidu a samotná komora je anatomicky reprezentovaná sprava, nie zľava. Z nej prúdi arteriálna krv do aorty.

Rozdiely od neopravenej formy:

  • K izolácii kruhov krvného obehu nedochádza navzájom;
  • Aorta a pľúcny kmeň sa nepretínajú, ale prebiehajú paralelne;
  • Existuje komorový priesečník;
  • Vyznačuje sa narušením štruktúry vodivých vlákien a rozvojom rôznych typov arytmií u pacientov.

Výskyt je 0,5% všetkých vrodených chýb.

hemodynamika

Izolovaný defekt nevedie k porušeniu hemodynamiky, pretože orgány prijímajú kyslík v požadovanom množstve a nebráni sa venóznemu výtoku. Podstata defektu sa prejavuje nie v reverznej štruktúre srdcových chlopní a komôr, ale v nesprávnom rozdelení intrakardiálnej záťaže..

Pravá komora, ktorá je anatomicky ľavá, začína pracovať s pomstou. Koronárne artérie zároveň nedokážu zabezpečiť adekvátny prietok krvi (pravá srdcová komora je oveľa menšia ako ľavá), čo vedie k postupnej ischémii a rozvoju angíny pectoris..

Charakteristický je tiež paralelný vývoj prolapsu mitrálnej chlopne, ktorý je anatomicky trikuspidálny a nie je prispôsobený tak, aby vydržal vysoký tlak..

Je to nebezpečné u novorodencov?

Pretože nedochádza k disociácii obehu, choroba sa diagnostikuje vo väčšine prípadov neskôr (v prvej, druhej dekáde života). Priemerný vek detekcie je 12,5 rokov. U niektorých pacientov zostáva vada po celý život nedetekovaná..

Stav pacientov sa zhoršuje s rozvojom arytmie a ischémie srdca. Arytmie sprevádzajú ochorenie v 60% prípadov (paroxysmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, blokáda) a často sú prvým dôvodom návštevy lekára. U inej skupiny pacientov, kvôli tomu, že pravá komora vykonáva prácu ľavice a má veľké preťaženie, sa vyskytuje bolesť v srdci typu angíny pectoris..

Ako dlho to trvá na ošetrenie?

Načasovanie bude závisieť od prítomnosti sprievodných chýb a komplikácií. U pacientov s ďalšími defektmi (septické defekty), jasnými príznakmi a včasnou detekciou choroby sú charakteristické, liečba sa vyžaduje v prvých 28 dňoch života. U iných pacientov sa kvôli uspokojivému všeobecnému stavu a malému počtu sťažností liečba vykonáva podľa plánu..

Čo je nekorigované (úplné) TMA?

Úplná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.3) je kritickým modelom CHD, ktoré sa vyznačuje inverzným prepojením komôr a perikardiálnych tepien..

Pri defekte je úplné vymedzenie kruhov krvného obehu v dôsledku inverzného usporiadania veľkých kmeňov tepien. Pravá komora je pripojená k aorte, vľavo - k pľúcnej artérii. Žilová krv, obchádzajúca pľúca, vstupuje do vnútorných orgánov z pravej komory a vracia sa späť cez venu cava. Pľúca dostávajú arteriálnu krv z ľavej komory, ktorá sa do nej vracia a obchádza orgány a tkanivá. Žilová krv sa nestane arteriálnou, zatiaľ čo arteriálna krv sa postupne presycuje kyslíkom.

Synonymá: nekorigovaný TMS, cyanotický TMS, transpozícia veľkých tepien, TMA.

V závislosti od kombinácie s inými anomáliami je izolovaný TMS, ktorý má:

Frekvencia výskytu defektu: 5 - 7% všetkých vrodených srdcových vád. Chlapci majú 3-krát vyššiu pravdepodobnosť ako dievčatá. Tento UPU prvýkrát opísal v roku 1797 M. Baillie a definíciu prvýkrát uviedol Abbott.

anatómia

Aorta je umiestnená pred a najčastejšie vpravo od pľúcnej tepny a začína od pravej komory. LA sa nachádza za aortou, počnúc ľavou komorou. Obe hlavné plavidlá prebiehajú paralelne k sebe (zvyčajne sa pretínajú).

Časté je neobvyklé vypúšťanie koronárnych ciev. Duté žily idú do pravej predsiene, pľúcne žily vľavo (ako zvyčajne).

hemodynamika

Kruhy krvného obehu sú rozdelené:

  • Z pravej komory prúdi venózna krv do aorty. Cirkuluje veľkým kruhom krvného obehu a prechádza vena cava do pravej predsiene, odkiaľ opäť vstupuje do pravej komory..
  • Arteriálna krv pochádza z ľavej komory do LA. Cirkuluje v malom kruhu a cez pľúcne žily cez ľavú predsieň opäť vstupuje do ľavej komory. To znamená, že v pľúcach neustále cirkuluje okysličená krv..

To vysvetľuje, prečo je v prenatálnom období možné prežitie plodu. Počas tohto obdobia existujú dočasné štrukturálne vlastnosti: oválne okno medzi predsieňami, ductus arteriosus medzi LA a aorta a výmena plynov sa uskutočňuje v placente. Preto existencia defektu nemá veľký vplyv na vývoj plodu..

Po narodení dieťa stratí placentu, fetálne správy (dostupné iba u plodu) sú uzavreté. A potom existuje niekoľko možností rozvoja patológie:

Ak neexistujú žiadne sprievodné poruchy (čo je 50% TMS), sú obehové systémy úplne odpojené. Vo veľkom kruhu neustále tečie iba žilová krv, v malom kruhu iba arteriálna krv nasýtená kyslíkom.

Rozvíja sa hypoxémia a metabolická acidóza. U detí dochádza k zníženiu rezistencie v pľúcnych cievach.

To spôsobuje zvýšenie prietoku krvi v pľúcach a preťaženie ľavej polovice srdca, čo má nepriaznivý vplyv na kontraktilnú funkciu myokardu a rýchlo vedie k srdcovému zlyhaniu, kardiomegálii (zväčšenie srdca)..

Bez liečby deti zomierajú hlavne v prvých mesiacoch života..

  • Ak je TMS kombinovaný s veľkým ASD, potom je to najvýhodnejšia možnosť. V predsieňach sa dobre premiešava krv, ktorá udržuje jej saturáciu kyslíkom na prijateľnej úrovni 80 - 90%. Na ľavej strane srdca je však objemové preťaženie, ktoré stále vedie k zlyhaniu srdca..
  • Ak je TMS sprevádzaná veľkým VSD, potom, rovnako ako v predchádzajúcom prípade, dôjde k intenzívnemu premiešaniu, ale už na úrovni komôr. Preťaženie ľavej srdcovej komory objemom krvi prichádzajúcej z pravej časti však rastie rýchlejšie. Pľúcna hypertenzia sa vyvíja a závažné srdcové zlyhanie sa vyskytuje v prvých týždňoch po narodení. Žiadna metabolická acidóza.
  • V kombinácii s TMS, veľkou stenózou VSD a PA táto porucha bráni toku do pľúc, takže obsah kyslíka v krvi zostáva nízky, a to napriek zmiešaniu v komôrkach..

    V dôsledku existujúcej PA stenózy sa v tomto prípade nevyvíja vysoká pľúcna hypertenzia a nedochádza k preťažovaniu objemu ľavého srdca, čo bráni rozvoju príznakov srdcového zlyhania. Pacienti majú ťažkú ​​hypoxiu a acidózu.

    Užitočné video o hemodynamike pri transpozícii veľkých tepien:

    Aké nebezpečné to je?

    Táto chyba je kritická a nezlučiteľná so životom. Po narodení sa u dieťaťa vyvinie hlboká hypoxia sprevádzaná pretečením malého kruhu. Väčšina novorodencov zomiera v prvom alebo druhom mesiaci.

    Prirodzený tok

    TMS akéhokoľvek typu je kritický stav, ktorý vyžaduje zásah v ranom detstve. Pri absencii chirurgického zákroku zomrie 30% detí v priebehu prvého týždňa, 50% v prvom mesiaci, 70% v priebehu šiestich mesiacov, 90% pred vekom 1 roka. Prežitie je určené typom defektu.

    Príčiny úmrtia: zlyhanie srdca, hypoxia, acidóza, sprievodná patológia (ARVI, pneumónia, sepsa).

    Ako dlho to trvá na ošetrenie?

    Načasovanie liečby bude závisieť od toho, či má dieťa otvor medzi srdcovými komorami. Ak je prítomná septálna defekt, chirurgický zákrok sa vykoná v priebehu prvých 28 dní po narodení. Ak nedôjde k chybe, prevádzka sa plánuje na prvý týždeň života. V niektorých prípadoch (v prítomnosti úzkoprofilovej nemocnice a úzko špecializovaného chirurga) sa operácia môže vykonať na plod.

    Príčiny a rizikové faktory

    Presný dôvod nebol stanovený. Existuje podozrenie na genetické dedičstvo, ale gén, ktorý za to zodpovedá, zatiaľ nebol nájdený. Príčinou je spontánna mutácia, keď tehotná žena nebola vystavená vonkajším vplyvom, ako sú röntgenové lúče, infekčné choroby, lieky..

    Rizikové faktory:

    • tehotné ženy nad 40 rokov;
    • zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
    • infekcie počas tehotenstva;
    • diabetes;
    • dedičná záťaž.

    Väčšina pacientov sú chlapci s vysokou pôrodnou hmotnosťou. TMA je častejšia u detí s chromozomálnymi abnormalitami a Downovým syndrómom. Menej časté pridružené poruchy, ako sú koarktácia aorty, komunikácia medzi pravou predsieň a ľavou komorou.

    Príznaky u detí a dospelých

    Vonkajšie značky:

      Cyanóza kože, slizníc, ktorá sa objavuje okamžite alebo krátko po narodení.

    Tento symptóm je pozorovaný u 100% pacientov, preto sa defekt nazýva aj „modrý“.

    Závažnosť cyanózy závisí od veľkosti otvoru bočníka. Keď dieťa plače, cyanóza sa zmení na fialovú..

  • Dýchavičnosť u 100% pacientov.
  • Normálna alebo zvýšená pôrodná hmotnosť. Vo veku 1-3 mesiacov sa však podvýživa vyvíja v dôsledku ťažkostí pri kŕmení takýchto detí, ktoré sú spôsobené hypoxémiou a srdcovým zlyhaním..
  • Oneskorený vývoj motorov.
  • Často mentálna retardácia.
  • Opakované ARVI, zápal pľúc.
  • Známky pri fyzickej skúške:

    • pískanie v pľúcach;
    • II tón je hlasný, nie rozdelený;
    • pri neprítomnosti sprievodných chýb sa nepočuje zvuky v oblasti srdca;
    • v prítomnosti VSD je počuť systolický šepot strednej sily pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti v dôsledku vypúšťania krvi cez VSD;
    • v prítomnosti LA stenózy existuje systolická ejekčná šelest (na základe srdca, ticha);
    • tachykardia;
    • zväčšenie pečene.

    Je tiež užitočné oboznámiť sa s podobnými „modrými“ srdcovými vadami u detí - trojicou a tetradom Fallota. Zistite, ako sa líšia.

    diagnostika

    Laboratórne údaje: v štúdii krvných plynov - ťažká arteriálna hypoxémia. Údaje inštrumentálnych metód sú uvedené nižšie..

    • príznaky hypertrofie pravej komory s jednoduchou TMA;
    • hypertrofia oboch komôr pri súbežnej VSD, PA stenóza;
    • elektrická os srdca je vychýlená doprava.

    Echokardiografia (ultrazvuk srdca) vrátane farebnej dopplerovskej sonografie. Odráža všetky anatomické a funkčné údaje potrebné na následné ošetrenie.

    Kritériá pre diagnostiku TMS:

    • komorová arteriálna nezhoda;
    • arteriálne cievy prebiehajú navzájom paralelne (identifikácia PA sa vykonáva pomocou bifurkácie);
    • je možné zistiť a určiť veľkosť oválneho okna, arteriálneho potrubia a defektov septa;
    • je možné vidieť abnormality priechodu koronárnych ciev.
  • Rentgén hrude

    • kreslenie pľúc: normálne pri malom množstve komunikácií;
    • rozšírené o VSD a fungujúce ductus arteriosus;
    • pri PA stenóze je pľúcny obrazec zlý;
    • zväčšená veľkosť tieňa srdca, ktorá má typický tvar „vajce na boku“.
  • Srdcová katetrizácia a angiokardiografia meria okysličenie krvi v aorte, vynikajúcej vena cava, PA a pľúcnych žíl..
  • Ako sa zistí u plodu: ultrazvuk a EKG

    metódaStanovenie časuvýsledok
    Stanovenie hrúbky goliera12 - 14 týždňov (1 trimester)Hrúbka nad 3,5 mm
    Prvé ultrazvukové vyšetrenie1 trimesterPorušenie embryonálnych záložiek srdca a veľkých ciev
    Druhé ultrazvukové vyšetrenie2 trimestraVytvorená vaskulárna transpozícia, retardácia rastu plodu
    Farebné Dopplerove mapovanie2 trimestraDisociácia obehu, transpozícia krvných ciev
    Ultrazvuk srdca (fetálna echokardiografia)2 trimestraDisociácia krvného obehu, transpozícia ciev, srdce tvaru vajca
    Nepriama elektrokardiografia2 trimestraPosun elektrickej osi srdca doľava, znaky srdcového bloku

    Ak sa diagnóza potvrdí, uskutoční sa lekárska konzultácia. Ďalšie taktiky:

    • Tehotná žena dostáva komplexné informácie o defekte, vyhliadkach na liečbu a možných rizikách operácie;
    • V čase pôrodu je žena hospitalizovaná v pôrodnici s oddeleniami intenzívnej starostlivosti a kardiovaskulárnej chirurgie;
    • Chirurgia sa vykonáva po pôrode.

    liečba

    Ochorenie sa vždy prejavuje počas novorodeneckého obdobia. Miera zhoršenia stavu dieťaťa závisí od prítomnosti a veľkosti sprievodných chýb, ktoré spôsobujú komunikáciu medzi oboma kruhmi obehu. Liečba je iba chirurgická. Pri stanovení diagnózy sú indikácie absolútne.

    Predoperačná príprava

    1. Získanie údajov o saturácii arteriálnej krvi kyslíkom a jej pH.
    2. Opatrenia na úpravu metabolickej acidózy, hypoglykémie.
    3. Intravenózna infúzia prípravkov prostaglandínu E1. Tým sa zabráni uzavretiu ductus arteriosus a zostáva možnosť miešania krvi. Opatrenie je iba krátkodobou alternatívou k postupu Rashkind.
    4. Pri ťažkej hypoxii kyslíková terapia.
    5. Posúdenie stavu obličiek, pečene, čriev a mozgu.

    Chirurgické metódy možno rozdeliť na nápravné a paliatívne.

    Paliatívne operácie

    Cieľom paliatívnych operácií je:

    • znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi pravým a ľavým srdcom;
    • vytvoriť dobré podmienky pre prácu malého kruhu krvného obehu;
    • byť technicky jednoduchý a v budúcnosti nevytvárať prekážky pri vykonávaní nápravných operácií.

    Tieto požiadavky sú splnené rôznymi spôsobmi rozširovania alebo vytvárania DMPP. Z nich sú najbežnejšie operácie Rašindy a metóda Park..

    Operácia Rashkind

    U pacientov bez ASD a VSD by sa mal chirurgický zákrok vykonať ihneď po prijatí do srdcového chirurgického centra. Zvýšenie okysličenia krvi dosiahnuté týmto postupom poskytuje slobodu zvoliť si čas na korekčnú operáciu do 7-20 dní po narodení.

    Priebeh operácie:

    1. Zložený balónik sa zavedie femorálnou a dolnou vena cava do pravej predsiene.
    2. Cez foramen ovál sa tlačí do ľavej predsiene, kde je naplnená kvapalnou rádioaktívnou látkou a náhle sa vracia v narovnanej forme do pravého úseku pod röntgenovou alebo echoskopickou kontrolou. V tomto prípade sa oválna klapka odtrhne.

    Výhodou tohto postupu je, že nedochádza k pitve hrudníka, čo zvyčajne spôsobuje vznik adhézií v tejto oblasti, čo komplikuje následné vykonanie nápravných operácií (torakotómia, uvoľnenie srdca)..

    Technika parku

    Keď je dieťa staršie ako 30 dní, správny účinok Rashkindovej operácie sa často nedosahuje kvôli skutočnosti, že uzáver oválneho okna je pevne pripevnený k septu a tiež kvôli väčšej sile medzikusového septa. V týchto prípadoch sa používa Parkova technika..

    Čepeľ na konci katétra sa používa na odrezanie septa medzi predsieňami a potom na dilatáciu balónom.

    Kompletná korekcia tepny

    Korekčné operácie by mali radikálne korigovať narušenú hemodynamiku a eliminovať kompenzačné a sprievodné poruchy. Hlavnými takýmito zásahmi sú arteriálne prepínanie a intra-predsieňová korekcia..

    Arteriálne prepínanie

    Podstata: skutočná anatomická korekcia TMS. Optimálne načasovanie: prvý mesiac života.

    Priebeh operácie:

    1. Po injekcii pacienta do anestézie a po rozrezaní hrudníka sa začne umelý krvný obeh, ktorým sa súčasne chladí krv..
    2. S poklesom teploty sa metabolizmus spomaľuje, čo chráni telo pred pooperačnými komplikáciami. Aorta a LA sú rezané.
    3. Koronárne cievy sú oddelené od aorty a napojené na začiatok LA, ktorá sa potom stane začiatkom novej aorty. Oddeľená aorta sa tu šije. Potom sa z kúsky perikardu pacienta vytvorí trubica, ktorá sa prišije do novej PA a obnoví sa.

    Hlavné komplikácie: supravalvulárna aortálna stenóza, LA; nedostatočnosť aortálnej chlopne a / alebo LA chlopne; poruchy srdcového rytmu.

    Metódy korekcie predsiene (horčica a senážovanie)

    Dlho boli jedinými metódami chirurgickej liečby transpozície veľkých tepien. Teraz sa tieto operácie používajú, keď nie je možné vykonať úplnú anatomickú korekciu defektu..

    Podstata: korekcia hemodynamiky, samotná vada nie je anatomicky korigovaná.

    Priebeh operácie: Vyrezáva sa pravá predsieň, interatriálne septa sa úplne odstráni a do vytvorenej dutiny sa zošívajú škvrny z tkanív pacienta (časť predsieňovej steny, perikardium). Výsledkom je, že krv vena cava prechádza do ľavej komory, pľúcnej artérie a pľúc, z pľúcnych žíl do pravej komory, aorty a veľkého kruhu..

    Užitočné video o korekcii TMA:

    Predpovede a úmrtnosť po operácii, trvanie a kvalita života

    Prognóza po operácii je u oboch defektov pomerne priaznivá. U pacientov s úplnou transpozíciou existuje napriek liečbe spomalenie fyzického vývoja, spomalenie rastu, znížená imunita a tendencia k infekčným chorobám..

    Priemerná dĺžka života sa v závislosti od užitočnosti operácie nemusí skrátiť, častejšie sa však znižuje o 10 - 15 rokov. Pacienti žijúci v dospelosti a starobe dodržiavajú individuálne lekárske odporúčania pre celý život.

    Úmrtnosť počas operácií:

    • Rashkindova prevádzka - 9%;
    • Prevádzka parku - 13%;
    • Horčica - 25%;
    • Arteriálne prepínanie - 10%.

    Okamžité a vzdialené následky korekcie

    Okamžité následky:

    • Poškodenie koronárnych tepien;
    • Ruptúry vlákien myokardu a malé fokálne infarkty;
    • arytmie.

    Dlhodobé následky:

    • Kompletný atrioventrikulárny blok;
    • Akútne a chronické srdcové zlyhanie;
    • Predsieňová paroxyzmálna tachykardia;
    • Flutterová a komorová fibrilácia;
    • Vývojové oneskorenie;
    • Prolaps mitrálnych letákov.

    Najčastejšie príčiny negatívnych účinkov sú:

    • Traumatické poškodenie koronárnych ciev;
    • Neúplné odstránenie sprievodnej patológie - septický defekt, mitrálna nedostatočnosť;
    • Ruptúra ​​vodivých nervových vlákien (zväzky His, Purkinje vlákien).

    pozorovanie

    Operovaní pacienti sú sledovaní na celý život. Interval je 6 - 12 mesiacov. Cieľom je včasné odhalenie komplikácií. V prvých šiestich mesiacoch po operácii alebo v prípade komplikácií v dlhodobom horizonte sa zabráni bakteriálnej endokarditíde.

    Transpozícia veľkých ciev je charakterizovaná rýchlym rozvojom závažných komplikácií, ktoré kriticky narušujú činnosť kardiovaskulárneho systému. Bez liečby deti zomierajú v ranom veku. Z tohto dôvodu je potrebné prijať naliehavé konzervatívne a chirurgické opatrenia na korekciu TMS, berúc do úvahy jeho typ..

    Transpozícia veľkých plavidiel

    Centrálna cyanóza je často prvým príznakom vrodenej srdcovej choroby. Táto kapitola obsahuje zoznam CHD, pre ktoré je hlavným syndrómom arteriálna hypoxémia, napriek tomu, že niektoré z nich sú tiež charakterizované zlyhaním srdca. Príčiny hypoxémie pri CHD sú nasledujúce: 1) krvný skrat sprava doľava; 2) zníženie prietoku krvi v pľúcach; 3) oddelenie malých a veľkých kruhov krvného obehu.

    Transpozícia veľkých tepien (TMA) je porucha, pri ktorej aorta odchádza z morfologicky pravej srdcovej komory a nesie venóznu krv do tkanív tela a pľúcna tepna odchádza z morfologicky ľavej srdcovej komory a nesie arteriálnu krv do pľúc..
    Medzi novorodencami je frekvencia transpozície veľkých plavidiel 0,22 - 0,33 na 1 000, medzi všetkými CHD - 6-7%, medzi kritickými CHD - až 23%.

    Hemodynamické poruchy sú do značnej miery determinované špecificky prezentovaným variantom defektu:
    1) TMA s intaktným interventrikulárnym septom;
    2) TMA s intaktným interventrikulárnym septom a zúženie výtokového traktu ľavej komory;
    3) TMA s VSD;
    4) TMA s VSD a zúženie výtokového traktu ľavej komory.

    Defekt komorového septa zvyšuje príznaky hypoxémie, príznaky objemového preťaženia komôr, pľúcna stenóza obmedzuje prietok krvi v pľúcach. Základom patológie je však vo všetkých prípadoch anatomické oddelenie pľúcneho a systémového obehu. V tomto prípade venózna krv tečúca do pravej komory vstupuje do aorty a po prechode systémovým obehom (CCB) sa vena cava vracia do pravého srdca. Arteriálna krv, ktorá prúdi do ľavej komory, vstupuje do pľúcnej artérie a po priechode do pľúcneho obehu (ICC) sa vracia do ľavého srdca cez pľúcne žily. Krv s nízkym obsahom kyslíka teda neustále cirkuluje v CCB a v CCC - s vysokým.

    Za takýchto okolností je samozrejme dlhodobá existencia organizmu nemožná. Podmienkou prežitia je prítomnosť komunikácie medzi kruhmi krvného obehu, najčastejšie otvoreným oválnym oknom; v tomto prípade je potrebné mať bilaterálny výtok krvi (pretože jednostranný výboj by viedol k pretečeniu jedného z obehových kruhov). Úroveň systémovej oxygenácie závisí od objemu tokov, ktoré sa „vymieňajú“ medzi pravou a ľavou časťou srdca. V najlepšom stupni poskytuje bilaterálny prietok krvi medzibunkovú komunikáciu, pretože tlak v predsieni je relatívne nízky a jeho zmena je 1–2 mm Hg. Art. ovplyvňuje smer toku krvi. Kombinácia otvoreného oválneho okna s malým PDA je optimálna pre hemodynamiku. V tomto prípade je prítok žilovej krvi do pľúc uskutočňovaný hlavne prostredníctvom OAL a arteriálnej krvi do systémového obehu - prostredníctvom interatriálnej komunikácie..

    U pacientov s transpozíciou veľkých ciev existuje výrazný kontrast medzi zložením krvi v pľúcnych žilách a aorte. Pretože nie je narušená výmena plynu v pľúcach, môže pO2 v krvi, ktorá z nich prúdi, dosiahnuť 110 mm Hg. Art., A pCO2 je 15-25 mm Hg. Art. Súčasne pO v systémovej „arteriálnej“ krvi zriedka prekračuje 35 mm Hg. Umenie a pCO2 je približne 45 mm Hg. Art. Vdýchnutie 100% kyslíka, systémového pO, zvyčajne stúpa najviac o 5 až 10 mm Hg. Art. a odráža hodnotu cirkulujúceho miešania krvi.

    Množstvo pľúcneho prietoku krvi je určené anatómiou defektu. S jednoduchou transpozíciou veľkých ciev sa to do istej miery zvyšuje zvýšením srdcového výdaja ako jedného z mechanizmov kompenzácie hypoxémie. K významnej hypervolémii MCV dochádza pri veľkom priemere PDA alebo súbežne s VSD. Zúžením výstupu z ľavej komory sa zníži prietok krvi do pľúc.

    Fetálna echokardiografia.

    Keďže transpozícia veľkých ciev nie je sprevádzaná kardiomegáliou a zriedkavo sa spája s chromozomálnymi abnormalitami, percento jej detekcie počas pôrodníckeho vyšetrenia nepresahuje 19%. Správny záver je možný, ak sa skúmajú vylučovacie cesty komôr. V tomto prípade sa odhalí skôr poloha rovnobežných plavidiel, ako ich prekročenie. Ďalej sa zistilo, že aorta sa odchyľuje od morfologicky pravej komory a pľúcnej tepny - od morfologicky ľavej komory..

    Prirodzený priebeh transpozície veľkých plavidiel. Vzhľadom na zvláštnosti vnútromaternicového obehu, transpozícia veľkých ciev prakticky neovplyvňuje vývoj plodu, horná a dolná polovica tela sú primerane okysličené..

    V prípade diagnózy by sa mala venovať pozornosť funkcii oválneho okna a PDA. V 4-6% prípadov už prenatálne je možné odhaliť príznaky ich obmedzenia (fixné vydutie interatriálneho septa do ľavej predsiene, malý priemer PDA s vysokými rýchlosťami krvi v ňom), čo vedie k včasnej novorodeneckej úmrtnosti. Dodanie sa odporúča v zariadení, ktoré má terapiu prostaglandínmi a procedúru Rashkind. Porucha patrí do 2. kategórie závažnosti.

    Vo väčšine prípadov sa dieťa narodí včas, s normálnou hmotnosťou. V prvých hodinách po narodení nedochádza k prudkému prerozdeľovaniu krvi do pľúc, čo je obvyklé u novorodencov, a nedochádza k návratu veľkého množstva krvi z nich do ľavej predsiene. Okrem toho zostáva zvýšený tlak v pravej komore, keď vylučuje krv do aorty. Výsledkom je, že tlak v pravej predsieni zostáva vyšší ako v ľavej a ventil oválneho okna sa nezatvára. Okrem toho existuje obojsmerný prietok krvi cez PDA (v systole - z pľúcnej artérie do aorty, v diastole - z aorty do pľúcnej tepny). Tieto mechanizmy udržujú uspokojivú systémovú oxygenáciu krvi nejakú dobu. Po niekoľkých hodinách sa však vyvíja nedostatok kyslíka, zvyšuje sa anaeróbny metabolizmus a produkcia laktátu a zásoby glykogénu sú vyčerpané. Vyvíja sa metabolická acidóza a poruchy rôznych orgánov. Sprevádza to rýchla smrť pacientov: 30% zomrie v prvom týždni života, 50% - počas novorodeneckého obdobia a 90% - v prvom roku života..

    Pacienti s veľkou medzibunkovou komunikáciou alebo s kombináciou transpozície hlavných tepien s VSD a stredne ťažkou pľúcnou stenózou majú relatívne priaznivú prognózu. Avšak pri izolovanej veľkej VSD je pľúcna hypertenzia určená už 3 až 4 mesiace a rýchlo nadobúda sklerotizujúci charakter. Z tohto hľadiska sa odporúča vykonať včasnú operáciu..